16岁男孩身患罕见基因病只长两颗“獠牙”(图)

　　12月18日,16岁的张成(化名)从小到大,只有上颚部分有两颗牙,看上去更像长着一对獠牙。记者熊明摄

　　开口说话，是16岁的张成最害怕的事，因为只要一张口，嘴里的两颗獠牙就会露出，同样跟着獠牙一起“长”出的，还有越来越火爆的脾气。

　　昨日，张成最终被确诊为先天性外胚层发育不良，每10万人中，会有1个这样的孩子出生。

　　张成的老家在贵州，自从两颗獠牙长出后，无论到哪，他都习惯跟在妈妈王慧身后，昨日上午，在西南医院口腔科，经过长时间沟通后，躲在一边的张成终于开口说话了，嘴唇刚张开，两颗尖利的獠牙露出，整个口腔，再无其它牙齿。

　　“从出生开始，孩子就体弱多病，再长大一点，遇到的事情越来越怪。”王慧说，当同龄的孩子开始长牙、换牙，但儿子张成却一颗牙也长不出，到6岁时，终于盼到两颗门牙长出，但牙齿却越长越锋利，越来越长，形同獠牙，同时出现变化的，还有儿子的个性，“脾气越来越暴躁，很多同龄的孩子被他打伤。”

　　为了避免儿子的火暴脾气惹祸，10年前，王慧便辞职在家，每天负责到学校接送，但在学校里，张成仍然打斗不断，“有时就算同学不取笑他的牙齿，他也会突然暴躁起来，我们担心他脾气的变化，跟两颗獠牙有关。”

　　最近几年，张成开始跟着母亲，四处就诊，查找个性突然转变的原因。日前，两人来到重庆就诊，经过多轮检查后，其最终被确诊为先天性外胚层发育不良。

　　“这类病没有明确病因，但现在基本确认为与染色体和遗传有关。”西南医院口腔颌面外科汪昆副教授说，该病的发病率不到十万分之一，是一种罕见的严重疾病，治疗时需要进行复杂的面部矫正。据介绍，相对男孩，在女孩中的发病率仅占10%，这类疾病多出现在孩子的幼年，人体会出现表皮萎缩变薄，毛囊和皮脂腺减少等症状，往往易被家长忽略，当獠牙长出，孩子的心理也会受到影响，变得暴躁、孤僻。

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