4岁女童患罕见病：美食可致脑残或死亡(图)

夏梦清和夏雨清活泼好动。

　　夏梦清一家人。让母亲徐晓丽欣慰的是，两个姐妹感情很好。稍有时间不见对方，便会四处寻找。

　　这是一个“不食人间烟火”的孩子。

　　今年4岁的安徽女童夏梦清长相清秀，眼睛不大却甚为灵动。除了头发略有些枯黄，她的外表看起来跟双胞胎妹妹夏雨清没有任何区别，甚至还稍显圆润些。

　　在带领澎湃新闻（www.thepaper.cn）记者前往位于安徽淮南市市郊住处的路上，她蹦蹦跳跳，哼着刚学会的歌曲，显得格外活泼。母亲徐晓丽跟在身后，牵着稍显文静的双胞胎妹妹，微微笑着，视线从未离开。

　　然而，对于徐晓丽而言，这份笑容包含的不是甜蜜，却是艰辛；苦涩伴随着梦清的降生而来，更令她忧心的是，也许这一辈子，自己的视线都无法离开女儿。

　　梦清——她的大女儿，是一名PKU（苯丙酮尿症）患儿。

　　这是一种遗传性氨基酸代谢病，患儿通常皮肤色浅，头发细黄，尿和汗液呈特殊的鼠尿味。

　　不过，这也是世界上近7千种遗传病中少数几个可控的病种之一，即可通过食疗控制血液中的苯丙氨酸浓度，从而减少对大脑及神经系统发育的损害。

　　但食疗的代价是终身与大部分美食绝缘——自出生起，患儿就要食用费用昂贵、特制的食品（以下简称“特食”）。如“越界”则可能导致智残、脑瘫，甚至死亡。

　　在安徽省，就目前统计的数据，像夏梦清这样“不食人间烟火”的孩童共有200余名，发病率为8000分之一，全国发病率为11000分之一。

　　安徽省新生儿疾病筛查中心（以下简称“新筛中心”）主任，夏梦清的主治医生孙巧玲向澎湃新闻介绍：“淮南市在整个安徽省中发病率算中等，最高的是宿州，大约是6000分之一。总之越往北方发病率越高。”

　　发现：大脑一片空白

　　“傻子”这个词是不能在徐晓丽家中轻易提起的。

　　由于严格遵照医嘱，尽管到目前为止梦清的智力发育还算正常，但这个词已经在徐晓丽心中烙下一种可怕的条件反射。即使走在街上，当她看到一个智残甚至是神智不清的人也会情不自禁地打一个寒颤，仿佛看到了女儿未来的样子。

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