温州男子患上“嗜血症” 每天靠输血维持生命

　　32岁的温州人阿明（化名）平静地躺在病床上输液，很消瘦，神智是清醒的。

　　20多天前，他开始持续高烧，最高时体温一度达到40多度，至今还没降下来。

　　他得了一种怪病，每天要输一袋血才能活下去。

　　温州的微信朋友圈里，还转发着求助消息：“阿明患上嗜血症，每天需要一袋A型血小板，一旦停止生命就有危险！”许多人看到之后，联系家属愿意献血。

　　因为阿明的病情特殊，住院部的医护人员对阿明的情况都非常了解，“他现在情况并不好，很脆弱，情绪也容易波动。”

　　这到底是一种什么样的病？真的需要每天输血才能活下去吗?昨天下午，钱江晚报记者赶到阿明所在的医院。

　　1、他真的“嗜血”吗？

　　每天输200毫升血小板，不然就会大出血

　　阿明的主治医生陈彦凡告诉记者，根据目前的诊断，阿明患的是嗜血细胞综合征，“这种病会引起患者体内的血小板过低，往往导致患者因出血、感染、休克、多脏器衰竭而死。”

　　这是一种很少见的病症，致死率非常高。

　　陈彦凡说，阿明到医院治疗时，因为血小板急剧降低，只有正常人的十分之一左右。

　　现在，阿明每天需要输入200毫升的A型血小板，以防止因凝血功能下降而出现大出血。目前，医院里所用的血小板都是来自血库的，由专业人员在血液中提取。

　　2、他为什么“嗜血”？

　　身体里的“吞噬细胞”出了问题

　　目前为止，阿明的发病原因还不清楚。不过，陈彦凡说，像阿明这种病，属于人体中的“吞噬细胞”出了问题。

　　事实上，“吞噬细胞”是一把双刃剑。一方面，它们像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，保护人体；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会对人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。

　　3、他怎么会得“嗜血症”？

　　有的是遗传，有的是感染引发的

　　嗜血细胞综合征这种症状，可分为原发性和反应性。也就是说，有可能是人体自身的细胞出现病变产生的疾病，也可能是因为某种感染或肿瘤，形成吞噬细胞增多，导致疾病的发生。

　　一般来说，原发性的患者，很可能是遗传而来的、因为70％这样的患者，会在1岁以内发病，甚至可能在出生前发病，出生时就有相应的表现；而反应性的患者，也多发生在儿童身上，发病时，会持续高烧，肝、脾和淋巴结肿大。

　　陈彦凡说，根据目前的诊断来看，阿明的家族并没有这种疾病的家族史，阿明患病的原因很可能是由于自身感染导致的。

　　相关专家告诉钱江晚报记者，从目前的研究来看，这种疾病并没有传染性。

　　4、输血是救命的唯一办法？

　　其实光靠输血，治标不治本

　　主治医生介绍，要治愈阿明的病，光靠输血是不行的。“这只能暂时维持他的生命体征，并辅助我们对他进行进一步的治疗。比如，我们会通过一些激素治疗，让他的吞噬细胞得到有效控制。”

　　尽管每天都在输血小板，但阿明还在发烧，已经出现呼吸乏力等症状。

　　钱江晚报记者了解到，嗜血细胞综合征的发病率是百万分之一，其发病率低，在医学上治愈的概率也很小。

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