上海医学专家成功救治云南香格里拉罕见严重先心病少年

　　患有罕见严重先心病——动脉单干的云南香格里拉14岁少年庆庆在上海成功接受治疗，获得新生。上海复旦大学附属儿科医院心血管中心专家以自主研发的带瓣人工管道，为庆庆重建了肺动脉。

　　医院方面23日告诉记者，仍在康复中的庆庆或将在春节后出院。未来，他体力将会增强，体格发育也会有明显改善。

　　据了解，目前中国有大量先天性心脏病患者，其中有不少是等待手术治疗的先心病儿童。就中国目前的医疗技术水平，绝大部分患儿完全可以通过手术治疗得到康复。不过，由于贫困地区先心病儿童筛查及治疗条件较差，许多学龄前后的困难先心病儿童因病辍学，家庭因病致贫，因病返贫。2016年7月下旬，上海市志愿服务公益基金会理事长陈振民带队来到云南迪庆藏族自治州香格里拉市洛吉乡九龙村志愿扶贫调研时发现，香格里拉藏区一些学龄前后的困难先心病儿童由于没有及时发现而错过最佳治疗时机。

　　据悉，香格里拉市所在的迪庆藏族自治州是上海对口帮扶云南的四个地州之一。上海复旦大学附属儿科医院派出了一支由经验丰富的心外科、心内科、心超检查的医生、护士和医务社工组成“儿科天使”志愿者服务队，深入香格里拉山区，为七所小学和一所幼儿园的3712名贫困儿童进行先心病筛查。

　　11名需要救助的困难先心病儿童从香格里拉被送抵上海，庆庆是其中病情最为严重和罕见的一名小患者。庆庆3岁时因为生长发育落后而在当地就诊，体检发现心脏杂音，超声心动图提示为“复杂先天性心脏病，永存动脉干”，这属于非常复杂的先天性心脏畸形。庆庆妈妈曾经带孩子四处求医，却被告知：疾病诊断明确，复杂和高风险的手术，国内无法开展。见到上海医生的时候，14岁的庆庆体重只有40多斤，相当于5岁正常儿童的体重。他曾多次晕厥。

　　23日，上海市医学会心脏大血管外科分会副主任委员、中华小儿外科学会胸外科协作组副组长、儿科医院心血管中心主任贾兵告诉记者，动脉单干是一种罕见的先心病，患病率约为千分之0.5。心导管检查显示庆庆存在极重度肺动脉高压和瓣膜返流，这种罕见疾病最佳手术期在一岁以内。根据可查到的报道，全世界只有4例5岁以上病例。贾兵说，庆庆能生存至今已是奇迹。

　　贾兵教授表示，庆庆尽管病情危重，手术及术后处理难度高，但这已是孩子最后的机会，如再次错失，孩子将无接受手术的可能。

　　医院方面透露，极重度肺动脉高压是此次手术和术后恢复的最大挑战。重建右室流出道和肺动脉一直是困扰国内专业人员的难题，肺动脉在中国国内没有成熟产品可采用。贾兵介绍，该院心血管团队对此进行了深入探索，自主研发了带瓣人工管道。此前，带瓣人工管道已应用于其他类型的重建肺动脉手术中，而此次庆庆的手术则是专家们首次尝试将带瓣人工管道应用于动脉单干根治手术中。

　　据悉，手术中，上海的专家们采用自己手工缝制的带瓣外管道重建了右室流出道和肺动脉，并修补了室间隔缺损和瓣膜。历经紧张的7个小时，手术顺利完成。

　　贾兵说，肺动脉高压是治疗动脉单干所面临的一个巨大难题，如果肺动脉压力不能有效控制并降低到理想范围，可能会导致心衰甚至危及生命。术后，庆庆的肺动脉高压极其严重，治疗团队采用序贯治疗，即多药联合应用，最终将庆庆的肺动脉压力控制在理想范围。手术后第6天，庆庆顺利撤离呼吸机，心功能恢复良好，生命体征稳定，肺动脉压力显著降低。

　　据悉，除了庆庆以外的十位患儿的先心病纠治慈善手术均已完成，复查结果显示，孩子们恢复良好。庆庆目前仍在儿科医院监护室接受监护治疗。

　　复旦大学附属儿科医院心血管中心是中国国内知名的儿童心血管疾病诊治及研究机构。在先天性心脏病的诊断、介入和外科手术积累了丰富的临床经验，对复杂先心病以及小婴儿和新生儿先心病的治疗处国内领先水平。近年来，该院在先心病的发病机理以及新生儿先心病早期筛查方面的研究成果达国际领先水平。据统计，2016年儿科医院心血管中心进行了1500余例先心病外科手术与介入手术，总体成功率在98%以上。其收治的先心病患儿中有60%以上属复杂先心病，一月龄以下新生儿先心病手术占14%，代表了国内先心病最前沿的治疗水平。(完)

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