地中海贫血如何治疗 海口医生：需分类对症施策

原标题：地中海贫血如何治疗 医生：需分类对症施策

今年5月8日是第30个“世界地贫日”，地中海贫血是由什么导致的？应该如何治疗？今天（5月8日），海医二院血液科医生蒋端凤对相关问题作出相关解答。

蒋端凤介绍，地中海贫血简称地贫，又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍性贫血，是由于珠蛋白基因缺陷所致的遗传性疾病，表现为慢性溶血性贫血。我国广西、广东、海南、台湾、湖南、江西、云南等南方地区是地贫高发区，其中广西、广东、海南发病率较高。地贫是基因缺陷导致的遗传性血液病，只会遗传，不会传染。

地贫主要分为α-地贫和β-地贫两类。根据临床症状，α-地贫又可分为静止型、轻型、中间型（即Hb H病）以及重型（即Hb Bart胎儿水肿综合征），β-地贫又可分为轻型、中间型和重型。

“地中海贫血的治疗主要是以预防为主，轻型无症状者可以不需要治疗。”蒋端凤介绍，对于α-地贫，静止型携带者、贫血不严重的患者无需治疗。频繁溶血、感染时，需要频繁输血。“开始输血后需要监测血清铁蛋白水平，适时采用去铁治疗。”蒋端凤建议，经常发生感染或溶血加重者可考虑脾切除术或脾动脉栓塞治疗，减少患者红细胞的破坏。

β-地贫如何治疗？“轻型β-地中海贫血无需治疗。造血干细胞移植是目前可能治愈重型β-地贫的主要方法，可分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐带血干细胞移植，适合14岁以下患儿。”蒋端凤介绍，基因治疗的方式可以使用病毒载体进行自体造血干细胞的基因修正后进行造血干细胞移植，目前已有成功治疗地贫的案例，未来将成为14岁以上患儿地中海贫血治疗的重要手段。